تصویربرداری پریون می‌تواند به درک بهتر عوامل ایجادکننده اختلالات عصبی کشنده منجر شود

بیماری‌های پریون، بیماری‌های عصبی مرگبار و غیرقابل درمان هستند که می‌توانند هم انسان و هم حیوانات را تحت تأثیر قرار دهند، از جمله بیماری کروتسفلد جاکوب (CJD) در افراد، انسفالوپاتی اسفنجی شکل گاو (همچنین به عنوان بیماری جنون گاو شناخته می‌شود) و بیماری هدر رفتن مزمن که در گوزن‌ها یافت می‌شود.

دانشمندان ده‌ها سال را صرف درک بهتر چگونگی ایجاد این بیماری‌ها توسط پریون‌ها کرده‌اند. اما تحقیقات جدید از دانشکده پزشکی دانشگاه کیس وسترن رزرو و آزمایشگاه‌های انستیتوی ملی بهداشت (NIH) در کوه‌های راکی، چگونگی شکل‌گیری پریون‌ها و اینکه چگونه می‌توانند منجر به پیامدهای مختلف بیماری شوند را مورد توجه قرار می‌دهد.

این تیم تحقیقاتی مشترک یک ساختار پریونی جدید را از طریق تصویربرداری جدید انقلابی با استفاده از میکروسکوپ‌های الکترونی تخصصی در مرکز کلیولند برای بیولوژی ساختاری و غشایی هسته میکروسکوپ الکترونی کرایو الکترونی و آزمایشگاه‌های کوه راکی ​​کشف کردند. ساختار جدید از سویه دوم پریون است که نمای سطح اتمی را در مورد چگونگی تبدیل و مونتاژ پروتئین های پریونی فاسد ارائه می دهد.

آلیسون کراوس، استادیار پاتولوژی در دانشکده پزشکی، که پژوهش را با بایرون کوگی در NIH رهبری می‌کند، گفت: “پریون‌ها پاتوژن‌های غیرمعمولی هستند. پریون‌های مختلف منجر به طول بیماری و علائم متفاوتی در میزبان خود می‌شوند.” این موضوع مدت‌هاست که دانشمندان را گیج کرده است، زیرا بیماری‌های مختلف با خراب شدن یک پروتئین از شکل اولیه‌اش رخ می‌دهند.»

این تحقیق در ماه جاری منتشر شد ارتباطات طبیعت.

کراوس گفت: «مطالعه ما شباهت‌ها و تفاوت‌های کلیدی در پریون‌ها و مقایسه این ویژگی‌ها با دیگر انواع پروتئین‌های خودتبدیل را شناسایی می‌کند. اکنون می‌توانیم درک کنیم که این شباهت‌ها و تفاوت‌های کلیدی چگونه پیامدهای بیماری بیماری پریون را شکل می‌دهند و نتایج را با سایر بیماری‌های مغزی مقایسه می‌کنند.

به گفته NIH، بیماری پریون زمانی رخ می‌دهد که پروتئین‌های پریون دوباره تا می‌شوند و باعث واکنش زنجیره‌ای می‌شود که در آن پروتئین‌های پریون دیگر در مغز جمع می‌شوند.

کراوس گفت که تصویربرداری جدید پریون می تواند نقش کلیدی در درک پیامدهای بیماری پریون ایفا کند.

او گفت: “بیماری های عصبی مغز بسیار پیچیده هستند.” با نشانه‌هایی مبنی بر اینکه اشکال فاسد واقعاً با بیماری‌های مختلف پریون رخ می‌دهند، و با تحقیقات بیشتر در مورد سویه‌های پریون بیشتر، می‌توانیم شروع کنیم به درک اینکه چگونه اشکال خاص پریون با پیامدهای بیماری مرتبط است.

نویسندگان مطالعه عبارتند از: Kraus، Heidi Standke، Kunpeng Li، Matteo Manca و Olivia Thomas از Case Western Reserve. و فارست هویت، افروزینی آرتیکیس، سیندی شوارتز، برایان هنسن، اندرو هیوسون، گریگوری ریموند، برنت ریس، جرالد بارون و کوی از NIH.